狂牛症

狂牛症(Mad cow disease)的學名是Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE)，是通稱為傳染性海綿狀腦病(TSE)之一種，此種疾病通常會致死。狂牛症最早是1986年在英國發現，當時曾造成十幾萬頭牛隻死亡。在狂牛症出現之前，冰島的羊在兩百年前便有羊搔症(scrapie)，經過多年的研究認為當時狂牛症可能是飼主以死於羊搔症的羊隻作成的飼料來餵食牛隻所造成的結果。
目前認為引起狂牛症的病原是一種傳染性蛋白粒子叫普立昂(Prion)，1982年由美國學者Stanely Prusiner 發現。

普立昂這種病源蛋白粒子具抗熱性，一般高溫煮熟也不被破壞，即使病牛死後燒成的骨灰仍可以發現Prion。Prion耐化學處理，也不易用蛋白酵素分解，它不像細菌或病毒具有核酸來繁殖，因此一般預防細菌或病毒感染的方法都無法發揮作用。但經感染動物後，普立昂會先在迴腸的末端增生，再由淋巴球帶著變性的普立昂，循著血液或淋巴液到達脊髓及腦部，它在腦部的數量會漸漸累積增多，並導致腦組織產生空泡病變。病程的時間很長，至少要3年以上，有的長達8年感染牛才會發病。Prion在感染牛隻的體內，不會激發任何抗Prion的抗體反應或其他可偵測的物質，因此無法用血液檢查做為生前診斷牛隻是否有感染狂牛症。目前診斷的方法只有將病牛屠宰，做腦的病理組織切片及免疫化學組織染色法的檢查。
人工餵飼含有Prion的飼料給羊、鹿及貓等10多種動物，也都會發生類似的病症，腦部會有海綿狀病變。但餵給豬及雞則不會有狂牛症的病症出現，因此世界動物衛生組織(OIE)禁止以肉骨粉餵飼反芻動物，以便切斷經由食物鏈感染的途徑。

人類可能罹患六種屬於此類之疾病：庫賈氏症(CJD)、庫魯病(KURU)、新類型庫賈氏症(vCJD)、吉斯曼－史特斯勤－先克症候群(GSS)，致死性家族失眠症及散發性致死性失眠症等六種。
庫賈氏症(CJD, Creutzfeldt-Jakob disease)被認為是一種發生於人類且與Prions病原息息相關的疾病，庫賈氏症偶發於全球各地，大多為六十歲以上患者，發生機率僅僅約百萬分之一。除了少數是由遺傳變異所造成之外，大多數案例為不當的醫療手術所造成，如眼角膜移植、腦部外科手術污染等等，與狂牛症無關。
其實最令大家擔心害怕的是1996年出現於英國的新型變種庫賈氏症(vCJD, New variant Creutzfeldt-Jakob disease)，與食用狂牛症病牛製品有關。雖然vCJD與CJD兩者所造成的腦部病徵相似，但CJD多發生於中老年人，而vCJD則好發生於二十多歲的年輕人，平均年齡廿九歲，具有相當高的致死率。感染vCJD的最可能原因是吃到狂牛症病牛，尤其病牛的腦部、脊髓、淋巴結等部位都含有高量的致病性prion蛋白，所以被認為是最危險的部位。
(以上整理自網路資料)
台灣失智症協會
行政院衛生署疾病管制局 http://www.cdc.gov.tw/